Malamalama i le hemophilia - e taua tele lenei mea, aua o lenei maʻi e matua faʻalavelave lava. O lenei togafitiga e faʻasalaga. O lenei faʻamaʻi e matua lamatia tele: e taua le faʻamaonia i le amataga o le atinaʻe, ina ia le aumaia le tulaga i se tulaga ogaoga.
Hemophilia - o le a?
Ina ia malamalama pe o le a lenei maʻi, o le uiga o le upu faʻaaoga o le a fesoasoani. Mai le gagana Eleni, "haima" o lona uiga "toto," ma le "philia" o lona uiga o "vaisu." O lenei faʻamaʻi e faʻaalia i le maualalo o le toto coagulability. Latou te mafatia mai tagata, ae o loʻo i ai tuusaunoaga (ituaiga C). Latou te maua mai le toto totoina mai le tina: o ia o le avetaavale o le maʻi ma faʻafeiloaʻi atu i lana tama le "ponesi". O le talafaasolo- pito o loo i ai igoa o tamaitai sili o loo tauaveina le gene o le hemophilia. Mo se faataitaiga, Queen Victoria ma le Duchess o Hesse.
E faʻapefea ona faʻaleagaina le haemophilia?
O le gaʻo o lenei faʻasologa o mea e le toe i ai. O loʻo i totonu ole X chromosome. O le tofi o se gasegase faʻapitoa e fesootaʻi ma feusuaiga. I le amataina o le faʻaalia o le maʻi, e te manaʻomia le X-chromosomes ma se fesuiaiga. O le tamaitai lenei "seti". E i ai foi i tama tane ni chromosomes X ma Y. Ae ui i lea, i le faʻatinoga e tupu mea uma. A oʻo ina maʻitaga se fafine ma se tama teine e lua ona mutating X chromosomes, e tupu se faʻanoanoa mo le 4 vaiaso. E mafua mai i le mea moni o le atinaʻeina o le tamaititi e le mafai ona aoga.
E mafai ona fanau mai se teineititi ma se tasi o mutoma X chromosome. I lenei tulaga, o le faʻamaʻi lava ia e leʻo faaalia mai: o le gasegase ola maloloina sili e le vave faʻaosoina ai le faʻaosoina o le masini o le maʻi. O le tofi o le hemophilia e mafai ona matauina i tama. I le tino o le tane, e leai se gaʻo iloga i le chromosome Y, ma o le X-seti ma le fesuiaiga o loʻo atiaʻe malosi. Mo lenei mafuaʻaga, e maua ai e tama lenei faʻamaʻi, ma o le hemophilia o loʻo i ai se uiga toe faʻaoga.
O le a le mea e faʻafefe ai le totoina o toto le lelei?
O lenei tulaga faʻaleagaina e sili ona matautia. O le tulai mai o faafitauli mulimuli ane e matua le fesootai ma le tulaga o le faamai. O le tele lenei o le matautia o le le pulea o le toto o le:
- E mafua ai le vavae ese o le placenta i le tuai ona maitaga.
- E ono mafua ai le gasegase lelei i le taimi o le galuega.
- Totoina o nifo, taotoga ma gasegase ogaoga faʻaleagaina le toto.
Hemophilia - Meaola
O le tuiina o le toto o se puipuiga o le tino. I lenei faagasologa, o fibrinogens, platelets ma mea o le plasma e avea ma vaega taua. O le le atoatoa o se tasi o nei mea e mafua ai se faʻalavelave i le faʻaogaina o le tino atoa o le tino. Faʻalagolago i le mea o loʻo misi, o nei ituaiga o hemophilia e iloga:
- A;
- B;
- C.
E tusa ai ma le maualuga o le tulaga o le faʻamaʻi, o nei tikeri o togafitiga e iloga:
- Faigofie - o lona toto toto e tupu faʻafuaseʻi. E le gata i lea, latou te maualalo le malosi.
- E leai se afaina-ona o lona uiga e uiga i le ogaoga o faʻaaliga faʻavauvau.
- Sini - pe afai, mo se faʻataʻitaʻiga, le lelei o le faʻasoaina o le toto i se pepe faatoa fanau mai, o lenei mea e faʻaalia i le toto mai le uaea, le i ai o hematomas i luga o le ulu, melena ma isi. I le avea ma tagata matutua, o se faʻamaʻi e le itiiti ifo le lamatia nai lo le pepe.
Hemophilia A
Mo lenei ituaiga faʻamaʻi o loʻo faʻaalia mai i le pa'ū o le antihemophilic globulin - mafuaʻaga VIII. O lenei ituaiga o maʻi e faʻapitoa ma sili ona taatele. E maua i le 85% o mataupu pe a maua e le tagata maʻi se gutu hemophilia. O lenei ituaiga faʻamaʻi e tuʻuina mai ma le totoga sili ona ogaoga. Mo lenei mafuaaga e taua ai le malamalama: hemophilia - o le a le mea ma le mea e tupu ai.
O se tulaga iloga o lenei ituaiga o maʻi o le solia lea o le vaega plasma o le hemostasis. I ni faaupuga faigofie, o le totoʻa e le tupu i taimi uma pe'ā uma ona manua. E mafua lea mea ona o le mea e faʻaaoga lelei ai le ipu mafolafola. A maeʻa le aso lava e tasi talu ona maua le manuʻa, e mafai ona amata le paʻu mamafa, lea e matua faigata lava ona taofi. O lenei faafitauli e le mafai ona foia i le aso e tasi.
Hemophilia B
O le igoa lona lua mo lenei faʻamaʻi o maʻi Christmass. O le faʻamaʻi na mafua ona o le leai o se vaega IX. O lenei vaega o le enzyme ua faʻagasolo ai le Stuart-Prower complex. O lenei ituaiga o hemophilia i tamaiti e tupu i le 20% o mataupu ma le siakiina o le toto coagulability vaivai. O ia togafitiga e mataituina i le 1 mai le 30,000 pepe faatoa fananau mai.
Hemophilia C
O lenei vaevaega e iai lona lava faʻataʻitaʻiga. E matua ese lava mai le ituaiga masani o faʻamaʻi. O nei faʻasoasesega e aofia ai foʻi mai le faʻavasegaga faʻaonaponei. Mo lenei mafuaaga e taua ai le malamalama i le hemophilia - o le a. E i ai se mea uiga ese e le tupu i nisi ituaiga faʻamaʻi. O ia ituaiga o hemophilia i fafine e matauina e masani lava o alii. E mafua lenei mea i le mea moni e faapea, o le faʻafeiloaʻiga o le gafa e faʻatinoina e se vaega iloga. E i ai foi se gasegase a le atunuu i le tulaga faʻaleagaina. O lenei faʻamaʻi e aʻafia tele ai tagata Iutaia i Ashkenazi.
Faailoga o le hemophilia
I faʻamaʻi o ituaiga A ma le B, o se ata talitutusa faapena. I lenei tulaga, o le totoina o le toto vaivai o faʻamaoniga o loʻo i lalo:
- Le i ai o ituaiga hematoma i le tino. Latou te aliali mai e tusa lava pe a maeʻa se manua. O ia hematomas ei ai le lautele o tufatufaga. Pe a faʻapipiʻi i le nofoaga o le tuʻimomomoina o loʻo i ai se tiga malosi.
- I le 80% o mataupu, e tupu mai le hemarthrosis. O le sooga faʻamaʻapoʻa e vevela, vevela, ma paʻu luga o le paʻu. Faʻateleina le afaina o le osteoarthritis ua amata ona atiaʻe. I le taimi lava e tasi, e mafai ona i ai se vavave o ponaivi ponaivi ma se koluma o le vertebral, atrophy o maso, faʻaogaina o vae.
- Faʻalavelave e tupu pe a uma le taotoga, tipi, toso nifo ma isi manuʻa.
- I le 5% o mataupu (e tele lava i maʻi i le talavou) o loʻo i ai se faʻamaʻi pipisi .
- O le faʻasalaga i le faʻasalalauga - o loʻo tuʻuina atu ma tiga ogaoga ma isi faʻailoga pei o le falemaʻi o peritonitis.
- I le 20% o mataupu, ua matauina Hematuria. O lenei tulaga faʻaleagaina e ono mafai ona o mai faatasi ma osofaiga a le tamaʻi pepe ma mafua ai le atinaʻe o pyelonephritis.
- Le faʻavaeina o le gangrene , faʻavevesi e le tele o hematomas.
- O le toto o le toto, lea e matauina i le 8% o mataupu ia i latou o loʻo mafatia i le le lelei o le faʻatautaia. O feau lanu uliuli e masani ona o faatasi ma vaivaiga ma le vaivai.
Faailoga o le totoina o le toto i le hemophilia ituaiga C i le tele o tagata gasegase ua faʻaalia manino pe leai foi. O nisi tagata e tafe toto, faʻavalea ma foliga mai o manua i luga o le tino. E oʻo lava i se aiga e tasi, o ona tagata o loʻo mafatia i lenei maʻi, o le mamafa o faʻamatalaga o le falemaʻi e eseese tele. Ae peitaʻi, e le pei o faʻamaʻi o ituaiga A ma B, hemophilia C e le o se mea e masani ona tupu i totonu o maso. Hemarthroses e tupu naʻo le tulaga o le faʻasoesa o sooga.
Le pulea lelei o le toto - o le a le mea e fai?
Afai ei ai se tasi o faʻailoga o se faʻamaʻi, e tatau ona e sailia vave se fesoasoani faafomaʻi. Ina ia faʻamaonia le suʻesuʻeina, o le a faatonuina e le fomaʻi i le tagata maʻi se suʻesuʻega e aofia ai metotia falesuesue:
- Fuafuaga o le aofaʻiga o mea e faʻaaogaina ai le toto;
- fuainumera prothrombin;
- fuafuaga o le taimi lea e faia ai le toto toto ;
- faʻatasi;
- le maualuga o le fibrogen i totonu o le toto ma isi.
Hemophilia ua manatu e le taua - o le togafitiga o lenei faamai ua faaitiitia i le togafitiga. E le gata i lea, e le o le mea aupito sili ona taua na tuuina atu i meaʻai. A o faagasolo le vaitaimi o le faʻamalolo tele o le faʻamaʻi, o lona togafitiga e tatau ona faia i le falemaʻi o le fomaʻi. O tagata popoto o le falemaʻi latou te iloa le hemophilia - o le a se mea e masani ai. O le tagata maʻi na faʻafesoʻotaʻi le maʻi e tatau ona i ai se "Tusi a le tagata maʻi" faʻatasi ma ia. O lenei pepa faʻatasi e aofia ai faʻamatalaga e uiga i le toto toto o le tagata, lona vaega Rh. E faʻaalia ai foʻi le ogaoga o le faʻamaʻi.
E faʻapefea ona taofi le toto i le lē lava o le toto coagulability?
A maua e se tagata le hemophilia, e tatau ona ia matua faʻaeteete. E le mafai ona e manatu mama i lou soifua maloloina! O mataupu faavae o amio i lenei mataupu ua faapenei:
- Afai e loloto le manua, e tatau ona e suture ma taitaia le togafitiga faafou. E le gata i lea, e tatau ona faʻaaoga le aisa i le nofoaga ua faaleagaina (e le tatau ona faʻafesoʻotaʻi le paʻu, e tatau ona afifiina i se solo pepa poʻo se solo manifinifi ao lei faʻaaogaina).
- I le manua ma le maʻila e mafai ona faia ai ni paʻu lapoa. Mai ia i latou, o le toto e afaina. Ona o na pipi, manuʻa ua faateleina. Ina ia aloese mai lenei, e tatau ona e aveese ma le faaeteete le "lumps". E le gata i lea, o lenei vaega e tatau ona fufuluina i se vaifofo o le penicillin. A maeʻa lena mea, o le fusi e faʻapipiʻiina i se mea pito sili ona maualuga e faʻaaoga i le paʻu. O lenei faʻavavevave faʻamaʻi manuʻa.
Fomaʻi ma le leai o se toto
O togafitiga mo le hemophilia e foliga faapenei:
- O le tagata gasegase ua afaina i le leai o ni mea e faʻaaogaina. Ole numera o ia faʻatonuga e mafai ona ese mai le 4 i le 8 i le aso.
- Tofia ni inisiua o sauniuniga e faʻavae i luga o le plasma.
- Ina ia aveese mai i le tino o le tagata maʻi i mea taua, e mafai e le fomai ona faatonuina plasmapheresis .
- O le hemophilia faʻatoʻateleina e maua ai le vaifofo o se vaifofo o le kulukose, Reamberin poʻo le Polyglucin.
Faʻatasi ai ma manulele, o le pupuʻu o le sooga faʻatasi o loʻo faʻaopoopoina. O le faʻamoemoega o mea inu toto ma lona faʻamalosia faʻatasi ai ma faʻamatalaga o hormonal o loʻo faʻatinoina. A aunoa ma le toilalo, o le vaega ua aʻafia e tatau ona faʻamautuina i taimi o togafitiga. I le lumanaʻi, pe a uma ona toe faʻaleleia, o loʻo faʻamautuina togafitiga faʻale-tino ma togafitiga o le tino.
O le a le mea e 'ai ma le faʻamaʻi toto?
O mea taumafa lelei e malosi tele i le tulaga o tagata gasegase. Ina ia taofia le tupu mai o le toto, e tatau i tagata e maua ile hemophilia ona faʻamalosia a latou taumafa i ni meaʻai:
- gaʻo o meaola manu (pata, palu, kulimi);
- ate (mafaufau, gaʻo, ate);
- fockwheat porridge;
- vine o lanu violē (blueberry, blueberry, blackberry ma isi);
- faʻi ma mango;
- pepa mumu, radisa, kāpuni mumu ma isi fualaau faisua;
- alalaupapa;
- pi, pi, soya ma isi pi;
- kulumu, pasili, basil;
- falaoa paʻepaʻe.