O le lanu mumu o le toto, faapea foi ma lona gafatia e feaveai le okesene, e mafua mai i le i ai o le heme. I le isi itu, o lenei vaega o meaola oona ua fausia ona o enzymes, o le gaosiga o lea mea e manaomia ai le porphyrin. Pe a faaletonu nei mea, o le a amataina le gaioria, o se tulafono, o le avea ai o se mea e avea ma mafuaʻaga.
Genetics ma le gaioria
O le autu autu e mafua ai le alualu i luma o le faamai o le i ai lea o avelaafa o HLA B7 ma HLA A3 i le toto. Latou te faʻaosoosoina se gasologa o le gaosiga o le enzymes e fausia ai le manava, faʻapea foi ma le solia o le faʻamaʻiina o le lipid.
I le faʻaopopo atu i genetics, faʻamaʻi le hepatitis B, C ma A (i se tulaga ogaoga) ma le faʻaleagaina o le paveryma, o mea e faaleagaina ai le ponaivi e taua tele.
Faailoga o le siama
O le enzyme tatau e tatau ona fausia i totonu o le ate ma le ivi o le ponaivi. O le mea lea, o faailoga o le siama e eseese lava e fuafua i le totoga ua aʻafia, faapea foi ma le tele o togafitiga.
O le ituaiga o le hepatic o loʻo i ai vaega laiti nei ma faʻamatalaga faʻapitoa faʻapitoa:
- Faʻatasi. O le faʻaaliga sili ona faʻaalia o le ogaoga o le tiga i totonu o le itumalo faʻapitoa. E le gata i lea, o loo i ai tachycardia, maʻi le mafaufau, toto maualuga .
- Tele le vavalalata. O le laʻasaga e laʻititi foliga tutusa ma le faʻavae, ae e afaina ai le faʻaogaina o le tino ma le vaʻaia. E tuʻuina atu lenei mea faʻatasi ma le faʻataʻitaʻiga, faʻaleagaina o le gasegase, faʻasolosolo ma le paʻu o musele mumu o le bronchi, mama.
- Chester. Faʻailoa lona igoa ona o le tulaga faʻafanua (tele o maʻi o le 'aʻai o Chester i Egelani) ma le gafa gafa. E tutusa ma foliga muamua o le siama, ae o loʻo i ai ni uiga sili ona leaga, o nisi taimi e afaina i le fatuina o fatugaʻo.
- Coproprotoporphyria. E faʻaopoopoina faʻamaʻiga o le tolu o ituaiga o faʻamaʻi, o uiga o tagata o Aferika i Saute. O le faʻamaʻi faʻatasi ai ma faʻalavelave i luga ole pito o le epidermis.
- Urokopproporfiriya. E masani lava ona maua i le paʻuria paʻu - o faʻamaoniga e faʻaalia o le solia o le faʻataʻitaʻiga ma le faʻavaeina o nai laʻau i le vaega o lima ma foliga. E masani ona aafia ai tagata nofomau o Rusia ma atunuu o le CIS muamua.
Afai o le faʻaogaina o porphyrins o loʻo faʻalavelaveina i le ovi ponaivi, o nei ituaiga o maʻi e atiaʻe:
- Erythropoietic uroporphyria. Le ituaiga o maʻi sili ona matautia, talu ai e seasea mafai ona e ola i le matua. E faʻaalia i le faaleagaina o le paʻu (faʻatasi ai ma le le faʻamaloloina o le gaʻo), o nifo, faʻaalia le susulu o le la, ma le alualu i luma - e ala ile pipisi o le toto.
- Erythropoietic coproporphyria. O le faʻaʻauʻau autu o se lagona malosi i le ultraviolet, lea e mafua ai le fulafula, sasaina ma le hypremia o le epidermis. A maeʻa le faʻalautele o le lā, e iai foʻi le tupuga o vailaʻau, faʻavavela o le tino, ulupala i luga o le paʻu ma le maʻila.
- Erythropoietic protoporphyria. Faʻaalia tonu lava e le falemaʻi lava e tasi e pei o le ituaiga o togafitiga muamua, ua maua i le suʻega o le toto (o le maualuga o le protoporphin faʻapupula i erythrocytes).
Togafitiga o faʻamaʻi pipisi
I le taimi nei, e leai ni metotia lelei o togafitiga o le faʻamaʻi. O togafitiga faʻapitoa e aofia ai le faʻaaogaina o
- faʻaitiitia le toto maualuga;
- splenectomy;
- plasmapheresis ;
- ave faʻamalositisi ma faʻamaʻi vailaau;
- puipuiga tumau e faasaga i le vevela ultraviolet;
- faʻapipiʻi taimi faʻapipiʻi o le pata i le kulūkose solution, le folasaga o le riboxin, adenosine monophosphate, delagila.